Una cura potrebbe presto essere disponibile per un’infezione cutanea rara e potenzialmente fatale, con esiti da incubo. Questa infezione, chiamata necrolisi epidermica tossica (TEN), inizia con un’eruzione apparentemente innocua che può rapidamente progredire, portando alla formazione di vesciche e al distacco della pelle in più del 30 percento del corpo, spesso partendo dal viso e dal petto per poi coinvolgere altre parti come la bocca, gli occhi e i genitali. Le complicazioni come infezioni, insufficienza d’organo e polmonite possono seguire, e in un terzo dei casi la condizione può rivelarsi fatale.
La TEN è legata a oltre 200 farmaci e può colpire persone di tutte le età e etnie, anche se è più comune nelle donne rispetto agli uomini e risulta 100 volte più diffusa tra coloro che sono affetti dal virus dell’immunodeficienza umana (HIV). Tuttavia, la sua comparsa è altamente imprevedibile, colpendo circa un milione o due di individui in tutto il mondo ogni anno.
Un team internazionale di ricercatori, guidato dai biochimici dell’Istituto Max Planck in Germania, ha annunciato di aver trattato con successo sette pazienti affetti da TEN o dalla sindrome di Stevens-Johnson (SJS), una forma meno grave dell’infezione. I pazienti trattati hanno mostrato un rapido miglioramento e una completa guarigione, senza riportare effetti collaterali.
Uno dei pazienti trattati era un uomo di 59 anni affetto da TEN su circa il 35 percento del suo corpo a causa di un trattamento per il cancro ai polmoni. Grazie all’assunzione di un nuovo inibitore immunitario, l’infezione è stata bloccata e il paziente è quasi completamente guarito dopo 16 giorni, nonostante il rischio di mortalità previsto fosse del 60 percento.
La classe di farmaci utilizzata, chiamata inibitori JAK (JAKi), sembra agire sopprimendo una via immunitaria iperattiva. Gli scienziati hanno identificato sei proteine sovra-regolate nella via JAK/STAT, responsabile dell’infiammazione cutanea e del distacco epidermico, utilizzando campioni di pelle da pazienti con TEN.
Attraverso modelli animali di TEN, i ricercatori hanno dimostrato che l’assunzione di un inibitore JAK orale ha portato a un notevole miglioramento delle infezioni cutanee in pochi giorni. Questi risultati promettenti hanno aperto la strada a un futuro trial clinico.
La ricercatrice biomedica Holly Anderton dell’Istituto di Ricerca Medica Walter ed Eliza Hall in Australia ha sottolineato l’importanza di fermare rapidamente la progressione di questa malattia potenzialmente letale, come dimostrato nello studio condotto. Il trattamento con inibitori JAK potrebbe rappresentare una svolta significativa nello standard di cura per i pazienti affetti da TEN o SJS.
Lo studio condotto dal team di ricercatori è stato pubblicato su Nature, e ha suscitato grande interesse nella comunità scientifica per i risultati promettenti ottenuti nel trattamento di questa grave condizione cutanea.
Links:
