Un milione di persone sono state colpite da una misteriosa malattia prima che scomparisse

Un mistero medico tra guerre e pandemie: l’enigma dell’encefalite letargica e il possibile ruolo del sistema immunitario.

La gente ha dimenticato cos’è la vita,” afferma il personaggio interpretato da Robert De Niro nel film Risvegli, dopo essere riemerso da uno stato di profondo torpore che durava da trent’anni. “Hanno dimenticato cosa significhi essere vivi.”

Ispirato a una storia vera raccontata dal neurologo Oliver Sacks, Risvegli ha descritto dettagliatamente le esperienze di persone straordinarie colpite dall’encefalite letargica, una malattia nota anche come “malattia del sonno.”

Sebbene oggi possa apparire come una curiosità, questa malattia colpì un milione di persone nel mondo tra la Prima Guerra Mondiale e il periodo immediatamente successivo, per poi svanire lasciando irrisolto un enigma scientifico: quale ne fu la causa?

L’encefalite letargica fu descritta per la prima volta nel 1917 da un neurologo a Vienna. I sintomi iniziali ricordavano quelli dell‘influenza, ma qui le somiglianze finivano. Nelle settimane successive, alcuni pazienti erano incapaci di dormire, mentre altri cadevano in un tale stato di sonnolenza da potersi svegliare solo per pochi minuti per mangiare.

Circa la metà dei pazienti morì in questa fase, ma i sopravvissuti presentarono sintomi ancora più sconcertanti: dopo una ripresa apparente, molti notavano rigidità muscolare, movimenti rallentati, e persino una fissità dello sguardo. Questo stato progrediva lentamente, fino a lasciare numerosi pazienti, come il personaggio di De Niro, in una condizione di immobilità totale, incapaci di parlare o muoversi.

Non era tutto. Molti sviluppavano un linguaggio monotono o incoerente; alcuni cambiavano umore, percezioni, personalità e cleptomania.

Quale potrebbe essere stata la causa di tutto questo? Determinare l’origine di una malattia non è mai semplice. Anche la scoperta del legame tra HIV e AIDS o tra HPV e cancro cervicale è stata il risultato di ricerche lunghe e complesse, e lo stesso vale per l’encefalite letargica.

Poiché la malattia comparve all’improvviso per poi svanire, molti ipotizzarono una correlazione con un’infezione. La comparsa della “spagnola” avvenne più o meno nello stesso periodo, anche se i primi casi di encefalite letargica precedono questa pandemia. Tuttavia, non si riscontrarono tracce di virus influenzale nei cervelli dei malati, rendendo la spiegazione incompleta.

Per fare chiarezza, abbiamo analizzato attentamente le cartelle cliniche di oltre 600 pazienti. Solo il 32% di loro aveva avuto sintomi vagamente influenzali nell’anno precedente l’insorgere della malattia, e meno dell’1% aveva familiari contagiati. L’ipotesi dell’infezione influenzale, quindi, appare poco convincente da sola.

E per quanto riguarda l’ambiente? Il 1917 fu un anno tumultuoso, con la Prima Guerra Mondiale che provocò enormi spostamenti di persone, armi e materiali. Potrebbe essere stata introdotta una nuova sostanza chimica? Anche in questo caso, non è emerso alcun legame con sostanze specifiche.

Recentemente, è stata avanzata una nuova teoria: potrebbe trattarsi di un processo autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca il cervello stesso, come avviene in altre malattie. Per esempio, una reazione autoimmune contro le cellule pancreatiche provoca il diabete di tipo 1, mentre nel morbo di Graves vengono attaccate le cellule tiroidee. Anche la sclerosi multipla, si è scoperto, è causata da un’anomalia del sistema immunitario.

Nell’encefalite autoimmune, specifici anticorpi attaccano le cellule nervose nel cervello. E’ stato rilevato che quasi la metà dei pazienti con encefalite letargica potrebbe aver sofferto di una forma autoimmune della malattia, anche se diversa dai tipi attualmente riconosciuti.

Questa teoria potrebbe spiegare come una malattia nata dal nulla possa provocare una varietà di sintomi così ampia. Alcuni pazienti riferivano movimenti e pensieri estremamente rallentati; altri soffrivano di allucinazioni, deliri o perdevano la capacità di distinguere tra giusto e sbagliato.

Tutto ciò potrebbe riportarci all’idea di un’infezione – forse influenzale, forse di altro tipo – che avrebbe innescato la risposta autoimmune. Alcune malattie autoimmuni, infatti, possono essere scatenate da infezioni che “ingannano” il sistema immunitario, provocando una reazione di difesa contro il corpo stesso.

Ma ha ancora senso investigare? Ha senso indagare una pandemia i cui ultimi sopravvissuti sono deceduti vent’anni fa? La risposta è sì: l’encefalite letargica non è stata la prima epidemia neurologica, e se non ne comprendiamo le cause, potremmo non essere pronti ad affrontare la prossima.

Fonte:

https://www.sciencealert.com/a-million-were-struck-by-this-mysterious-disease-before-it-vanished