Una forma di demenza poco conosciuta, facilmente confusa con il morbo di Alzheimer , ha ora un nome completamente nuovo e criteri diagnostici specifici.
I ricercatori la chiamano sindrome neurodegenerativa amnesica a predominanza limbica (LANS) e sperano che il loro lavoro renda più facile per i professionisti sanitari prendersi cura e consigliare i pazienti affetti da varie forme di perdita di memoria. La LANS presenta una serie di alterazioni cerebrali diverse da quelle dell’Alzheimer e tende a progredire più lentamente e con sintomi più lievi, colpendo soprattutto le persone con più di 80 anni. Similmente all’Alzheimer, una diagnosi definitiva è possibile solo tramite autopsia. Per aiutare chi soffre di perdita di memoria, il neurologo Nick Corriveau-Lecavalier e i suoi colleghi della Mayo Clinic, insieme ad altre istituzioni negli Stati Uniti e in Spagna, hanno fornito un quadro ufficiale tramite il quale distinguere la LANS dall’Alzheimer. “Nel nostro lavoro clinico, vediamo pazienti i cui sintomi di memoria sembrano imitare il morbo di Alzheimer, ma quando si esaminano le immagini cerebrali o i biomarcatori, è chiaro che non sono affetti da Alzheimer”, afferma l’autore principale e neurologo della Mayo David Jones. “Finora non c’era una diagnosi medica specifica a cui fare riferimento, ma ora possiamo offrire loro alcune risposte.” In una sperimentazione, i nuovi criteri diagnostici hanno categorizzato con successo decine di pazienti deceduti per malattia di Alzheimer o LANS, basandosi solo sui dati sanitari di quando erano in vita. Il tasso di successo non è stato perfetto, ma l’accuratezza è stata superiore al 70 percento. A quanto pare, l’insieme dei criteri clinici per la LANS ha un’alta probabilità di essere associato a cambiamenti cerebrali causati dall’encefalopatia TDP-43 a predominanza limbica correlata all’età, nota anche come LATE. Nello studio, la maggior parte dei pazienti con alterazioni cerebrali LATE ha ottenuto il punteggio più alto per una diagnosi di LANS, ma gli autori sottolineano che, sebbene i due termini siano “altamente associati”, la LANS può tecnicamente coprire qualsiasi forma di demenza che porti alla degenerazione del sistema limbico. I cambiamenti cerebrali in LATE sono molto comuni nelle persone anziane, e si verificano in circa il 40 percento dei cervelli sottoposti ad autopsia dopo gli 85 anni. Sono caratterizzati da un accumulo di proteine, chiamate TP-43, nel sistema limbico, che è una rete cerebrale coinvolta nella regolazione della memoria, delle emozioni e del comportamento. Questi cambiamenti cerebrali sono nettamente diversi dagli ammassi di proteine tau che si verificano nel morbo di Alzheimer e che tendono ad accumularsi in parti del cervello coinvolte nella consapevolezza spaziale e nel ragionamento spaziale. Nel 2019, un rapporto di consenso internazionale ha raccomandato che i cambiamenti cerebrali tardivi facessero parte del sistema di classificazione della demenza. L’Alzheimer e la LANS presentano sovrapposizioni significative nei sintomi, il che significa che spesso vengono confusi. A volte la LANS può addirittura manifestarsi insieme all’Alzheimer, complicando ulteriormente le cose. Ma le due malattie sono distinte.
Esaminando attentamente gli studi disponibili su entrambe le forme di demenza, i ricercatori della Mayo Clinic hanno individuato alcune differenze cliniche fondamentali nel modo in cui la LANS e l’Alzheimer si manifestano nei pazienti. I pazienti con LANS tendono a soffrire inizialmente di perdita di memoria episodica , che riduce la loro capacità di ricordare dettagli contestuali o nomi di oggetti e persone, e riduce la fluidità verbale. Ma la loro elaborazione visuospaziale è relativamente preservata rispetto a quella di chi soffre di Alzheimer. Inoltre, gli studi di risonanza magnetica suggeriscono che la perdita di volume nell’ippocampo è associata alla LANS più che all’Alzheimer, in cui le perdite di volume tendono a concentrarsi nella neocorteccia. La LANS sembra inoltre manifestarsi più lentamente e con effetti più lievi rispetto al declino più rapido riscontrato nel morbo di Alzheimer e al declino ancora più ripido osservato nei pazienti affetti sia da LANS che da Alzheimer. “Un esempio che può essere una potenziale fonte di enigmi clinici è la variante limbica del morbo di Alzheimer , in cui la tau si localizza prevalentemente nel sistema limbico e pertanto rientra nei requisiti della LANS”, spiegano gli autori . “I criteri avanzati LANS, in combinazione con la valutazione visiva della tau- PET, possono aiutare a determinare quale patologia ha la maggiore probabilità di causare sintomi clinici.” Districare le varie forme e i meccanismi della demenza è chiaramente un lavoro arduo, ma il team della Mayo ha intenzione di continuare ad affinare la classificazione LANS. Lo studio è stato pubblicato su Brain Communications .
