Due cacciatori negli Stati Uniti hanno perso la vita a causa di una rara malattia da prione, un disturbo aggressivo del sistema nervoso centrale causato da proteine anomale. La preoccupazione maggiore riguarda l’ipotesi degli scienziati che la coppia abbia contratto la malattia dai cervi nordamericani infetti dalla Malattia da Consumo Cronico (CWD), un evento senza precedenti. Nonostante manchino prove concrete, la vicenda risale al 2022 quando un uomo di 72 anni ha iniziato a manifestare sintomi di confusione e aggressività improvvisa, secondo uno studio condotto dall’Università del Texas Health Science Center di San Antonio.
Si è scoperto che lui e un amico avevano consumato carne di cervo proveniente da una popolazione infetta da CWD, una malattia da prione che colpisce cervi, alci, renne e alci. Conosciuta come “malattia dei cervi zombie”, questa patologia provoca nei cervidi una drastica perdita di peso, instabilità, comportamenti erratici e altri sintomi neurologici. Entrambi i pazienti sono poi deceduti, e l’esame post-mortem dei loro cervelli ha rivelato la presenza della malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica (CJD), la forma più comune di malattia da prione negli esseri umani.
Le malattie da prione sono caratterizzate da un ripiegamento anomalo delle proteine prioniche, presenti naturalmente nelle cellule sane del corpo, soprattutto nel cervello. Questo ripiegamento errato le rende infettive e trasmissibili, causando danni irreversibili al cervello. Le infezioni da prioni provocano la formazione di piccoli buchi nel cervello, conferendogli un aspetto simile a una spugna e portando a sintomi fisici e mentali gravi e rapidi.
A differenza di altri agenti infettivi, i prioni non possono essere neutralizzati da trattamenti standard, rendendoli estremamente difficili da gestire e impossibili da curare. Le malattie da prione possono essere trasmesse attraverso il consumo di carne infetta, come dimostrato dall’epidemia di encefalopatia spongiforme bovina (BSE), conosciuta come “mucca pazza”, che ha colpito il bestiame negli anni ’80 e ’90.
Attualmente, non è chiaro se i prioni possano passare dagli animali agli esseri umani attraverso il consumo di carne di cervo infetta da CWD. Tuttavia, il recente studio di caso evidenzia la necessità che il pubblico, i medici e le autorità sanitarie prendano in considerazione questa possibilità. Lo studio è stato pubblicato sulla rivista Neurology, sottolineando l’importanza di approfondire la comprensione delle malattie da prione e delle loro potenziali implicazioni per la salute pubblica.
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