La ricerca condotta dagli studiosi dell’Istituto Mario Negri di Milano e della Città della Salute di Torino.
La SLA, Sclerosi Laterale Amiotrofica, è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone che tende ad aggredire i motoneuroni centrali e periferici. La malattia è caratterizzata da una rigidità e contrazione muscolare, una graduale diminuzioni del volume dei muscoli e come conseguenza una difficoltà nel deglutire, parlare e respirare. Secondo un nuovo studio condotto dai ricercatori dell’istituto Mario Negri di Milano e della Città della Salute di Torino, la carenza di un enzima la ciclofillina A, causerebbe la malattia. In precedenza già era stata riscontrata nei pazienti affetti da SLA anomalia nella proteina TDP-43, che ha un ruolo fondamentale nei processi cellulari che se mutata causa la malattia.
La ricerca è stata condotta su modelli umani e animali ed ha confermato che l’enzima Ciclofillina A è importante per avere un uso corretto della proteina TDP-43. Quando PPIA è assente- afferma Laura Passetto dell’Istituto Negri- il modello animale sviluppa i sintomi della SLA con demenza frontotemporale, cioè una progressiva disfunzione motoria, disinibizione ed alterazioni del comportamento in associazione alla morte dei motoneuroni ed alterazioni di TDP-43. Sono necessari ulteriori studi ma questa scoperta è senz’altro un ulteriore passo in avanti verso una terapia.
